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“脊柱侧弯”
系列科普
（六）
1
通过阅读前几期精彩的脊柱侧弯科普文章（滑至文章底部，查看往期图文），相信大家对脊柱侧弯相关知识有了一定的了解。脊柱侧弯不光是脊柱本身的问题，还可能与脊柱旁的肌肉与支配肌肉的神经有关，下面让我们来认识一下独特的神经肌肉型脊柱侧弯，了解一下它的概念、病因、特点以及如何进行治疗。
NO·01
什么是神经肌肉型脊柱侧弯
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神经肌肉型脊柱侧弯是由一组肌神经性疾病引起的冠状面的脊柱畸形。神经整合通路，包括脑，脊髓，周围神经，肌肉神经，任何一个环节的中断，都会导致患者的神经肌肉型脊柱侧弯。
国际脊柱侧凸研究会将可以引起神经肌肉型脊柱侧弯的疾病分为：
A.神经源性:（1）源于上运动神经元：a.脑瘫；b.脊髓小脑变性；c.脊髓空洞症；d.脊髓肿瘤；e.脊髓损伤。（2）源于下运动神经元：a.脊髓灰质炎；b.其他的病*性脊髓炎；c.周围神经损伤；d.脊髓肌肉萎缩；e.家族性自主神经功能异常。
B.肌源性：（1）先天性多发性关节挛缩症；（2）肌营养不良：a.杜氏肌营养不良；b.肢带肌营养不良；c.筋膜关节囊-肱骨肌营养不良；（3）纤维型不对称肌萎缩；（4）先天性肌张力减退；（5）肌强直性营养不良。
NO·02
神经肌肉型脊柱侧弯
由哪些原因造成
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神经肌肉型脊柱侧弯的发病机制是神经系统的病变造成脊柱周围的肌肉力量不平衡，导致不对称的应力作用于椎体两侧的终板上，最终引起发育中的椎间盘、椎体小关节发生改变，椎体楔形变，并随时间的延长，畸形呈进行性加重。
椎旁肌为脊柱提供重要的动力性稳定作用，而脊椎、椎间盘以及韧带对抗弯曲的能力比较小。神经肌肉性疾病均可引起肌肉功能受损，导致肌力降低或对随意肌肉的协调控制，或丧失感觉功能如本体感觉等，导致躯干平衡的调节功能紊乱，这就可影响脊柱的动力性稳定。因此，引起神经肌肉型脊柱侧弯的机制相对较复杂，既有生物力学的情况，也有生物因素。
NO·03
神经肌肉型脊柱侧弯
的特点是什么
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神经肌肉型脊柱侧弯通常发病较早，在生长期呈快速发展，而在骨骼成熟后仍继续发展。弯曲多数较长，呈C形，并累及到骶骨，往往合并骨盆倾斜。
神经肌肉型脊柱侧弯患者初期在卧位时脊柱是直的，但在直立体位则发生弯曲或畸变。脊柱一旦发生轻微弯曲，就有不对称的力作用在椎骨的终板上，作用在椎骨终板上的负荷增加将抑制其生长，负荷减少则生长较快，因而侧弯凹侧终板受到的压力负荷增加而致发育减慢，而弯侧负荷相对减少而生长加快，这种应力不均作用的结果是导致凹侧椎体发育抑制和椎体楔形变侧弯的进行性发展随椎间盘、椎骨和关节突改变而不断加重，这些姿势性弯曲渐变成结构性畸形。许多神经肌肉疾患患者在侧弯发生时年龄很小，发生椎体畸形的潜在可能就非常大。
神经肌肉疾病如脊髓肌萎缩和杜氏肌营养不良的患者往往发展为脊柱畸形，脊柱侧弯是存活患者最严重的问题。这些患者由于肌肉无力和进行性脊柱侧弯容易发生呼吸衰竭。此外，大多数患者丧失了独立自主的能力，甚至连最简单的起床动作都不能独立完成，往往只有依靠支具才能保持躯干的平衡。长期对轮椅的依赖使这类患者多伴有营养不良、心功能障碍、胃肠道功能障碍、全身状况差，甚至可能存在吞咽或进食困难等。
NO·04
神经肌肉型脊柱侧弯
应该如何治疗
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神经肌肉型脊柱侧弯的手术原则主要是对弯曲的脊柱进行可靠的固定及融合,使脊柱在水平的骨盆上达到冠状面和矢状面上的平衡及保持坐立的平衡, 限度降低患者呼吸损害的程度，使患者的功能及健康状况得到改善。对多数神经肌肉型脊柱侧凸患者,单靠保守及支具治疗很难控制其畸形的发展,因此,手术治疗往往是必要的。
手术指征随患者的诊断而有所不同,但主要包括脊柱侧弯和后凸畸形呈进行性加重、背痛及坐立困难、呼吸功能失代偿以及神经系统的变化等。
1、非手术治疗：神经肌肉型脊柱侧弯的主要非手术治疗方法是支具治疗。与特发性脊柱侧弯相比，神经肌肉性脊柱侧弯病人更需要支具治疗，而且佩戴支具的时间更长。支具治疗的目的是矫正脊柱畸形和控制畸形的进展。尽管支具治疗后脊柱侧弯也可能继续发展，但侧弯的进展速度可能减慢；稳定脊柱和骨盆，支具能给肌肉无力的病人提供躯干支撑，使病人能使用上肢和控制患者的异常反射。
在支具治疗的时间上，普遍认为，对于大多数幼儿期患者，支具可有效控制畸形，一旦青春期生长高峰出现，支具无效，手术稳定脊柱成为必须，因此试图像治疗特发性脊柱侧弯那样，通过支具延迟手术时间至生长高峰末通常是不可能的。由于神经肌肉性疾病病人常有皮肤感觉缺失，长期佩戴支具可能发生皮肤破溃、压疮等并发症，因此并不需要全天佩戴支具。对于较柔软的侧弯，若支具控制满意，甚至可以仅在患者站立时佩戴支具以对抗重力。非手术措施很少能完全控制进行性脊柱侧弯，但旨在防止继发于肌肉张力减退或挛缩的脊柱畸形。
2、手术治疗：很多神经肌肉性脊柱侧弯非手术治疗无效时，需要手术治疗。对神经肌肉性脊柱侧弯病人脊柱融合手术的目的是矫正脊柱畸形，恢复脊柱在水平的骨盆上方达到冠状面和矢状面上的平衡，提高病人的步行或就坐能力，解放上肢使其术后能完成更多的活动，改善病人的心肺功能或防止其恶化缓解疼痛，减轻坐位时负重面不平整引起的疼痛以及肋骨撞击骨盆产生的疼痛达到坚固的融合，以确保病人获得 性的畸形矫正和功能改善。
3、术前康复：神经肌肉性脊柱侧弯治疗需要大量的术前计划并做好预防任何并发症的准备。肺功能受损是神经肌肉性脊柱侧弯患者并发症中最常见的。大概有以下三点原因：
A.脊柱畸形会影响通气机制，特别是当存在严重的胸椎后凸畸形、胸腰椎后凸畸形或肋骨畸形。
B.潜在的神经的原发或继发变性，损害通气。
C.无论是保守还是手术治疗，都可能会有立刻的持久的或明显的呼吸影响。
为了增加手术安全性和减少术后肺部并发症，尤其注意强调术前患者营养状况和限制性肺功能障碍的改善。神经肌肉性脊柱侧弯术前可进行康复治疗提高心肺功能，增强体质，避免手术期间出现呼吸功能的障碍，并且使病人更快地从手术中恢复过来。
4、术后康复：术后可循序渐进的指导病人进行康复治疗，加快体力恢复，改善平衡能力，增强肌力，加快回归日常生活的步伐。
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孩子脊柱畸形去哪诊治?医院脊柱畸形专业组集合了一批对青少年特发性脊柱侧弯、先天性脊柱侧弯、脊柱后凸以及成人脊柱畸形等脊柱畸形具有丰富诊疗经验的专家：
杨强，主任医师。从事脊柱外科工作十年余，主攻脊柱微创和脊柱畸形手术。擅长青少年特发性脊柱侧弯的保守及手术治疗；成人退变性脊柱侧弯的手术治疗。
出诊时间：周一，周三下午。
王连成，主任医师。擅长青少年特发性脊柱侧弯的诊断和康复锻炼保守治疗。出诊时间：周二，周四上午。
赵栋，主任医师。主攻脊柱畸形十年余，擅长青少年特发性脊柱侧弯、先天性脊柱侧弯以及成人脊柱畸形的诊断治疗。出诊时间：周一，周四下午。
陈超，副主任医师。擅长青少年特发性脊柱侧弯、先天性脊柱侧弯以及成人脊柱畸形的诊断及治疗。出诊时间：周一，周五上午。
往期回顾：“脊柱侧弯唤醒月”系列科普（一）——脊柱侧弯的定义，病因及危害“脊柱侧弯唤醒月”系列科普（二）——脊柱侧弯的测量方法（自测和专业测量）
“脊柱侧弯”系列科普（三）——青少年特发性脊柱侧弯的非手术治疗
“脊柱侧弯”系列科普（四）——青少年特发性脊柱侧弯的手术治疗
“脊柱侧弯”系列科普（五）——先天性脊柱侧弯的治疗
供稿：脊柱外科一病区
责任编辑：刘克臻鞠超丁磊
投稿邮箱：stjyyxck
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